Encefalitis por anticuerpos contra el receptor N-metil-D-aspartato secundaria a teratoma ovárico en una paciente pediátrica / Encephalitis due to antibodies against the N-methyl-D-aspartate receptor secondary to ovarian teratoma in a pediatric patient

La encefalitis por anticuerpos contra el receptor N-metilD-aspartato es un proceso inmunomediado en el que autoanticuerpos se dirigen contra la subunidad GluN1 del receptor de glutamato del sistema nervioso central. Se caracteriza por la aparición aguda o subaguda de síntomas psiquiátricos, como confusión, pérdida de la memoria a corto plazo, cambios de conducta, catatonía, seguidos por manifestaciones neurológicas, tales como convulsiones, alteraciones del movimiento, disfunciones autonómicas, coma y depresión respiratoria. Es grave y potencialmente mortal. Su asociación con teratoma de ovario como síndrome paraneoplásico fue descrita en mujeres jóvenes. En la población pediátrica, es mucho menos frecuente y se reporta en comunicaciones de 1 o 2 pacientes y en series de pocos casos. Se presenta una paciente de 13 años con encefalitis paraneoplásica por anticuerpos contra el receptor N-metil-Daspartato, secundaria a un teratoma ovárico maduro.

The encephalitis due to antibodies against the N-methylD-aspartate receptor is a process immune-mediated in which antibodies are directed against the GluN1 subunit of the glutamate receptor in the central nervous system. It is characterized by an acute or subacute onset of psychiatric symptoms such as confusion, short-term memory loss, behavioral changes, catatonia followed by neurological manifestations such as seizures, movement disturbances, autonomic dysfunctions, coma, and respiratory depression. It is serious and life threatening. Its association with ovarian teratoma as a paraneoplastic syndrome was described in youngwomen. In the pediatric population it is much less frequent and is reported in publications of one or two patients and in series of few cases. We present a 13-year-old patient with encephalitis paraneoplastic due to antibodies against the N-methyl-Daspartate receptor, secondary to a mature ovarian teratoma.

Consenso sobre el tratamiento del síndrome inflamatorio multisistémico asociado a COVID-19 / Consensus on treatment of multisystemic inflammatory syndrome associated with COVID-19

La pandemia ocasionada por el nuevo coronavirus (SARS-CoV-2), declarada por la Organización Mundial de la Salud OMS) en marzo de 2020, afecta a un reducido número de pacientes pediátricos, quienes presentan, en su mayoría, compromiso respiratorio leve y evolución favorable. Sin embargo, en niños previamente sanos, comenzó a observarse un aumento de casos definidos como síndrome inflamatorio multisistémico (SIM-C) o similar a Kawasaki (Kawasaki-like) asociado a la enfermedad por el nuevo coronavirus (COVID-19) (KL-C) que evolucionan al shock y requieren internación en la unidad de cuidados intensivos.Los cuadros de SIM-C y los KL-C se caracterizan por fiebre, signos de inflamación, síntomas gastrointestinales y disfunción cardiovascular; las formas graves de presentación tienen mayor incidencia de hipotensión y/o shock. En el laboratorio se observan marcadores de inflamación, hipercoagulabilidad y daño miocárdico. El tratamiento farmacológico de primera línea consiste en la administración de inmunoglobulina por vía intravenosa más ácido acetilsalicílico por vía oral.Se recomienda un abordaje multidisciplinario para un diagnóstico certero y un tratamiento temprano y eficaz para disminuir la morbimortalidad.

The pandemic caused by the SARS-CoV-2 virus declared by the WHO in March 11th 2020, affects a small number of pediatric patients, who mostly present mild respiratory compromise and favorable evolution.However began to be observed in previously healthy children, an increase in cases defined as "Multisystemic Inflammatory Syndrome" (MIS-C) or "Kawasaki-like" post-COVID 19 (KL-C) that evolve to shock and require hospitalization in the Pediatric Intensive Care Unit.MIS-C and KL-C are characterized by fever; signs of inflammation, gastrointestinal symptoms, and cardiovascular dysfunction, associated with sever forms of presentation with higher incidence of hypotension and/or shock. In the laboratory, markers of inflammation, hypercoagulability and myocardial damage are observed. First-line drug treatment consists of intravenous immunoglobulin plus oral acetylsalicylic acid.A multidisciplinary approach is recommended for an accurate diagnosis and an early and effective treatment, in order to reduce morbidity and mortality.

Relevamiento de drogas en carros de emergencia de un hospital pediátrico. Estudio antes-después de una intervención educativa / Assessment of emergency trolley drugs in a children's hospital. Before and after study on an educational intervention

Introducción. El abordaje de las emergencias pediátricas requiere recursos especializados y son frecuentes los errores relacionados con la medicación.Objetivos. Describir el contenido de los carros de emergencia (CE) en un hospital pediátrico y compararlo luego de una intervención educativa.Métodos. Se incluyeron CE de 9 salas de internación. Se elaboró una lista de cotejo con 30 drogas. Se relevaron los CE determinando presencia o ausencia de drogas y si las cantidades eran suficientes. Luego se realizó una intervención educativa y relevamientos 30 y 90 días posintervención.Resultados. La medición basal arrojó una proporción global de drogas adecuadas del 43,9 % (intervalo de confianza ­IC­ del 95 %: 38,4-49,4) con una variación entre CE del 29 % al 54,8 % y del 15 % al 85 % en los grupos de drogas. A los 30 días, la proporción correcta alcanzó el 70,3 % (IC 95 %: 65,2-75,4), con amplia variación entre los diferentes CE y grupos de drogas (del 51,6 % al 93,5 % y del 50 % al 95 %, respectivamente). A los 90 días, los porcentajes fueron similares. La comparación entre la primera y segunda medición mostró mejoría en todos los CE (rango: del 3,2 % al 45,1 %), odds ratio 3,73 (IC 95 %: 2,5-5,6), p < 0,001. Los resultados fueron similares entre la segunda y tercera medición.Conclusiones. En la medición inicial, se evidenció bajo nivel de adecuación de drogas de los CE. Luego de la intervención, mejoró significativamente y se mantuvo durante el período evaluado.

Introduction. The approach to pediatric emergencies requires specialized resources, and medication errors are common.Objectives. To describe the contents of emergency trolleys (ETs) in a children's hospital and compare them after an educational intervention.Methods. The ETs from 9 hospitalization wards were included. A checklist of 30 drugs was developed. ETs were assessed by determining whether drugs were present or absent and their amount. An educational intervention was conducted and assessments were repeated 30 and 90 days after the intervention.Results. The baseline measurement indicated an overall ratio of adequate drugs of 43.9 % (95 % confidence interval [CI]: 38.4-49.4) with a variation among ETs from 29 % to 54.8 %, and from 15 % to 85 % among drug groups. At 30 days, the adequate ratio reached 70.3 % (95 % CI: 65.2-75.4), with a wide variation among the different ETs and drug groups (from 51.6 % to 93.5 % and from 50 % to 95 %, respectively). At 90 days, the percentages were similar. The comparison between the first and second measurementshowed an improvement in all ETs (range: 3.2 %-45.1 %), odds ratio: 3.73 (95 % CI: 2.5-5.6), p < 0.001. Results were similar between the second and third measurement.Conclusions. The baseline measurement showed a low level of adequate ET drugs. After the intervention, this improved significantly and was maintained during the studied period

Eficacia de una tabla de referencia de drogas. Una herramienta para reducir errores en la medicación durante la emergencia pediátrica / Efficacy of a drug reference table for emergencies. A tool to reduce errors in medication

Introducción. Se diseñó una tabla de referencia de drogas para emergencias (TRDE) especificando utilidad, dosis, vía de administración y dilución de las drogas más utilizadas durante emergencias pediátricas. El objetivo de este trabajo fue evaluar su utilidad para reducir errores en medicación. Materiales y métodos. Se realizó un estudio controlado aleatorizado con residentes de un hospital general pediátrico durante jornadas de simulación médica de alta fidelidad. Participaron 79 médicos divididos en 12 equipos; 6 asignados aleatoriamente, tuvieron la TRDE disponible y un instructivo para utilizarla. Se analizaron cantidad total de errores en la prescripción de medicación, y tipo de error (elección de la droga, dosis, dilución y vía de administración). Resultados. La media de indicaciones por equipo fue 7,08 drogas (DS 6,25-7,92). Los equipos sin TRDE cometieron 5,17 errores totales más que los que la usaron (IC 90% 0,21-10,12; P=0,08). En el análisis diferenciado por tipo de error aquellos sin TRDE cometieron 2,5 errores más de dilución (IC 90% 0,87-4,13; P=0,02). No hubo diferencias significativas de errores de elección, dosificación y vía de administración de drogas. Conclusión. La TRDE determinó una disminución global de errores en la prescripción de medicación durante situaciones de emergencia, principalmente en la dilución

Background. A drug reference table for emergencies (TE) was designed specifying utility, dose, route of administration and dilution of the drugs used during pediatric emergencies. The aim of this work was to evaluate its utility to reduce errors in medication. Methods. A randomized controlled study was conducted with residents of a pediatric general hospital during high-fidelity medical simulation. 79 residents were divided into 12 teams, 6 randomly assigned teams had the TE available and instructions on how to use it. We analyzed the total number of errors in the prescription of medication, and type of error (choice of drug, dose, dilution and route of administration). Results. The mean of indications per team was 7.08 drugs (DS 6.25-7.92). Teams without TE performed 5.17 total errors more than those who used it (IC 90% 0.21-10.12, P = 0.08). Analyzing by type of error those without TE made 2.5 more dilution errors (IC 90% 0.87-4.13, P = 0.02). There were no significant differences in errors of choice, dosage and route of drug administration. Conclusion. The TE produced overall decrease in medication prescription errors during emergency situations, particularly in dilution errors

Exantema Mucocutáneo inducido por Mycoplasma Pneumoniae / Mucocutaneous exanthema induced by Mycoplasma pneumoniae

La infección por Mycoplasma pneumoniae (MP) puede presentar un exantema mucocutáneo grave. Esta entidad, denominada Exantema mucocutáneo inducido por Mycoplasma pneumoniae (EMIM), se caracteriza por presentar una epidemiología, fisiopatología, manifestaciones clínicas, y evolución que la diferencian del síndrome de Stevens Johnson, de la necrólisis epidérmica tóxica, y del exantema multiforme. Se presenta el caso de un niño de 5 años de edad con mucositis oral y genital graves asociadas a infección respiratoria aguda baja con rescate de MP en aspirado nasofaríngeo. Se diagnostica EMIM. Los autores del presente artículo realizan una revisión de la bilbiografía y exponen conceptos y definiciones actualizados que permiten catalogar este cuadro como una entidad independiente

Mycoplasma pneumoniae (MP) infection can present with a severe mucocutaneous exanthema. This entity, called mucocutaneous exanthema induced by Mycoplasma pneumoniae (EMIM), is characterized by an epidemiology, pathophysiology, clinical manifestations, and evolution that differentiate it from Stevens Johnson syndrome, toxic epidermal necrolysis, and exanthema multiforme. We present the case of a 5-year-old boy with severe oral and genital mucositis associated with low acute respiratory infection with MP rescue in nasopharyngeal aspirate. EMIM is diagnosed. The authors of this article conduct a review of the bibliography and present concepts and updated definitions that allow cataloging this disease as an independent entity

Enfermedad de Kawasaki. Evaluación inmunológica de 26 casos / Kawasaki disease. Immunological evaluation of 26 cases

La enfermedad de Kawasaki (EK) es una vasculitis aguda febril de la infancia, caracterizada por mútiples signos clínicos y bioquímicos de la inflamación con especial compromiso del corazón. La activación de linfocitos y monocitos/macrófagos y sus produtos solubles secretados, citoquinas , juegan un papel central en la patogénesis de la enfermadad. En este estudio realizamos estudios de laboratorio inmunológico en 26 pacientes con EK. En 22 pacientes en etapa aguda medimos niveles séricos de IgG, IgA, IgM, fracciones del complemento C3 y C4 por Nefelometría, sin encontrar un patrón constante y los anticuerpos FAN y ANCA por imunoflorescencia indirecta fueron negativos. En células mononucleares periféricas de 25 pacientes en etapa aguda encontramos porcentajes variables de CD3, CD4, CD8, CD20, CD56 y DR mediante tinción específica y análisis por cimetría de flujo. El porcentaje de CD25 estuvo elevado en 17/25 casos. Los níveles séricos de TNFalfa medidos poe ELISA en 12 pacientes , fueron bajos. Evaluamos citoquinas intracelulares TNAalfa, IL1beta, IL2, e IFNgamaen células mononucleares periféricas en 15 pacientes en etapas agudas, subagudas y de covalecencia, utilizando tinción específica y análisis por cimetría de flujo, sin encontrar un perfil característico. Dos pacientes mostraron porcentajes elevados de TNFalfa e IL1beta en monocitos durante la etapa de covalecencia, ambos presentaron secuelas coronarias. Es necesario realizar investigación adicioal acerca de este hallazgo. En conclusión, la evaluación inmunulógica mostró un perfil heterógeneo y no se encontró ningún factor de laboratorio en la etapa aguda que sea predictivo de compromiso cardivascular.

Alteraciones de la perfusión miocárdica con Spect y Sestamibi en niños con enfermedad de Kawasaki y con anomalía de implantación de la arteria coronaria izquierda / Myocardial perfusion defects with Tc 99 MIBI-Spect in pediatric patients with Kawasaki's disease and left coronary anomaly implantation

Se estudiaron 8 pacientes con anomalía de implantación de la arteria coronaria izquierda, 12 con enfermedad de Kawasaki y 18 normales; se realizó estudio de perfusión miocárdica con Sestamibi en Spect en reposo y con estrés ergométrico o farmacológico. Se arribó a los siguientes resultados: 1) la valoración de isquemia y/o necrosis en el prequirúrgico en reposo y el posquirúrgico en reposo y estrés con Sestamibi en Spect, es útil para el diagnóstico y seguimiento de los pacientes portadores de anomalía de implantación de la arteria coronaria izquierda. 2) La metodología es sencilla, con alta sensibilidad (87 por ciento) y especificidad (100 por ciento) cuando se compara con un grupo de pacientes normales. 3) La sensibilidad para los portadores de enfermedad de Kawasaki es del 100 por ciento, considerando solamente aquéllos con compromiso de las arterias coronarias por ecocardiografía y del 60 por ciento del total del grupo. Por ello resulta un complemento ideal de la clínica y otras técnicas diagnósticas en la decisión de la conducta quirúrgica. 4) La evidencia de mejoría de perfusión miocárdica en el esfuerzo, en los pacientes operados, con anomalía de implantación de la arteria coronaria izquierda y con buena evolución, podría ser indicativa de la persistencia de circulación colateral (perfusión paradojal)